PKU Concentrated
Не содержащая фенилаланин порошкообразная смесь, содержащая сбалансированный комплекс аминокислот, углеводов, витаминов, минеральных веществ и микроэлементов, рассчитанная на пациентов с ФКУ и гиперфенилаланинемией
Информация о товаре
Продукт обеспечивает высокую концентрацию белкового эквивалента (70 г на 100 г порошка при разведении 1:5), что позволяет сократить объём потребляемой смеси при сохранении полной нутритивной ценности, минимизируя риск обезвоживания и повышая переносимость.
Назначение
Область применения:
Назначается:
-
для диетотерапии фенилкетонурии (ФКУ) и гиперфенилаланинемии у детей от 8 лет и взрослых;
-
как основной источник аминокислот (без фенилаланина) в пожизненной низкофенилаланиновой диете;
-
для беременных женщин с ФКУ (под строгим контролем уровня фенилаланина матери и плода);
-
при необходимости сокращения объёма жидкости за счёт высокой концентрации (для пациентов с ограниченной переносимостью больших объёмов);
-
в периоды повышенной потребности (инфекции, операции, беременность, интенсивный рост).
Важно: диета обязательно должна включать достаточное количество натурального белка (источника фенилаланина), энергии и незаменимых жирных кислот.
Противопоказания:
-
Отсутствие диагностированной ФКУ или гиперфенилаланинемии.
-
Нельзя использовать как единственный источник питания без фенилаланин-содержащих продуктов.
-
Индивидуальная непереносимость компонентов (аминокислоты, углеводы, витамины, минералы).
-
Осторожно при тяжёлых нарушениях функции печени/почек (контроль остаточного азота, электролитов).
Применение только под контролем врача-метабололога с регулярным мониторингом фенилаланина в крови.
Способы применения
Дозировка:
Количество продукта определяет только врач в зависимости от:
-
возраста, массы тела, клинического состояния;
-
уровня фенилаланина в крови;
-
общего суточного рациона (натуральный белок + безфенилаланиновая смесь).
Рекомендуемые концентрации разведения:
-
Начинать с 1:5 (100 г смеси на 500 мл воды, осмоляльность 830 мОсм/кг H₂O);
-
Постепенно переходить к 1:4 (100 г на 400 мл воды, более высокая осмоляльность).
-
Суточное количество распределяется на 3–5 приёмов.
Способ применения:
-
Приготовление: отмерить холодную кипячёную/бутилированную воду; добавить порошок; тщательно встряхнуть до полного растворения.
-
Употребление: перорально как напиток (лучше охлаждённым); можно добавлять к низкобелковым кашам, пюре, напиткам.
-
Зондовое питание: по назначению врача, с учётом скорости введения и промывания зонда.
-
При концентрированном разведении увеличить потребление воды или разбавленных напитков.
Хранение:
-
Неоткрытая банка: сухое место, температура 5–25°C, защищать от влаги и света.
-
Открытая банка: плотно закрывать, использовать в течение 1 месяца.
-
Готовый раствор: в холодильнике не более 24 часов.
-
Срок годности неоткрытой банки: 24 месяца с даты производства (точное значение указывается на дне банки).
Не использовать по истечении срока годности или при нарушении целостности упаковки.
|
Показатель |
На 100 г сухой смеси |
На 500 г |
Основные характеристики
|
||
|
Энергия (ккал / кДж) |
1263 / 297 |
6315 / 1485 |
|
|
|
|
|
Белковый эквивалент (г) |
70 |
350 |
|
|
|
|
|
Углеводы (г) |
4,3 |
21,5 |
|
|
|
|
|
Сахар (г) |
0,2 |
1,0 |
|
|
|
|
|
Пищевые волокна (г) |
0 |
0 |
|
|
|
|
|
Жиры (г) |
0 |
0 |
|
Насыщенные (г) |
0 |
0 |
Аминокислоты |
||
|
L-Цистин (г) |
1,86 |
9,3 |
|
L-Гистидин (г) |
1,86 |
9,3 |
|
L-Изолейцин (г) |
4,63 |
23,15 |
|
L-Лейцин (г) |
7,60 |
38,0 |
|
L-Лизин (г) |
5,37 |
26,85 |
|
L-Метионин (г) |
1,85 |
9,25 |
|
L-Фенилаланин (г) |
0 |
0 |
|
L-Треонин (г) |
3,61 |
18,05 |
|
L-Триптофан (г) |
1,34 |
6,7 |
|
L-Тирозин (г) |
4,52 |
22,6 |
|
L-Валин (г) |
5,37 |
26,85 |
|
L-Аланин (г) |
3,25 |
16,25 |
|
L-Аргинин (г) |
2,7 |
13,5 |
|
L-Аспарагин (г) |
7,70 |
38,5 |
|
Глицин (г) |
1,86 |
9,3 |
|
L-Пролин (г) |
7,28 |
36,4 |
|
L-Серин (г) |
4,03 |
20,15 |
|
Показатель |
На 100 г сухого порошка |
На 454 г |
|
Витамины |
||
|
|
||
|
Витамин А (мкг-RE) |
1400 |
7000 |
|
Витамин D (мкг) |
35,0 |
175 |
|
Витамин Е (мг-α TE) |
15,0 |
75 |
|
Витамин К (мкг) |
56,0 |
280 |
|
Тиамин (B1) (мг) |
2,45 |
12,25 |
|
Рибофлавин (B2) (мг) |
2,20 |
11,0 |
|
Ниацин (B3) (мг-NE) |
25,2 |
126 |
|
Пантотеновая кислота (B5) (мг) |
9,1 |
45,5 |
|
Пиридоксин (B6) (мг) |
2,5 |
12,5 |
|
Фолиевая кислота (мкг) |
253 |
1265 |
|
Витамин B12 (мкг) |
4,2 |
21 |
|
Биотин (мкг) |
70,0 |
350 |
|
Витамин C (мг) |
105,0 |
525 |
|
|
|
|
Минеральные вещества |
||
|
|
||
|
Натрий (Na) (мг) |
< 20 |
< 100 |
|
Калий (мг) |
1400 |
7000 |
|
Кальций (Ca) (мг) |
1820 |
9100 |
|
Магний (мг) |
392 |
1960 |
|
Фосфор (P) (мг) |
1085 |
5425 |
|
Хлориды (мг) |
< 20 |
< 100 |
|
Железо (мг) |
22,4 |
112 |
|
Цинк (мг) |
20,0 |
100 |
|
Медь (мг) |
1,82 |
9,1 |
|
Йод (мкг) |
288 |
1440 |
|
Марганец (мг) |
2,8 |
14 |
|
Хром (мкг) |
98,0 |
490 |
|
Молибден (мкг) |
90,0 |
450 |
|
Селен (мкг) |
70,0 |
350 |
|
|
|
|
Остальные |
||
|
|
|
|
|
L-Карнитин (мг) |
105 |
525 |
|
Холин (мг) |
630 |
3150 |
|
Инозитол (мг) |
315 |
1575 |