Область применения:

Предназначен:

• для диетотерапии фенилкетонурии у детей от 9 лет и взрослых, включая беременных женщин с ФКУ/гиперфенилаланинемией;

• как основной источник аминокислот (без фенилаланина) и значимая часть энергии в составе пожизненной низкофенилаланиновой диеты;

• для обеспечения нормального роста, поддержания мышечной массы, развития нервной системы, иммунитета у пациентов старшего возраста с ФКУ;

• в периоды повышенной потребности в белке/энергии: инфекции, травмы, операции, беременность у женщин с ФКУ.

Смесь всегда используется в дополнение к строго контролируемому количеству натурального белка (источника фенилаланина), которое рассчитывает врач‑метабололог.

Противопоказания:

• Отсутствие фенилкетонурии или гиперфенилаланинемии (нельзя использовать у здоровых людей).

• Нельзя применять как единственный источник всех нутриентов: обязательно требуется фенилаланин из природного белка в индивидуально рассчитанном количестве.

• Гиперчувствительность к любому компоненту продукта (аминокислоты, углеводы, жиры, витаминно‑минеральный комплекс).

• С осторожностью при тяжёлой печёночной/почечной недостаточности — необходим контроль азотистых шлаков, электролитов, кислотно‑щелочного состояния.

Режим применения и дозировка всегда подбираются специалистом (метабололог/диетолог) с регулярным контролем уровня фенилаланина в крови.

Дозировка:

Конкретное количество PKU Nutri 3 Energy зависит от: возраста, массы тела, клинического состояния, уровня фенилаланина и общего рациона (натуральный белок, другие смеси).

Общие принципы:

• Суточное поступление «белкового эквивалента» из безфенилаланиновой смеси обычно составляет 1–3 г/кг массы тела/сутки, но конкретную цифру рассчитывает врач.

• Порошок разводят водой до требуемой концентрации, как правило, близкой к 1:5 или 1:4 (1 часть порошка на 5 или 4 части воды), чтобы обеспечить приемлемую осмоляльность и консистенцию.

• Общий объём выпиваемого напитка распределяют на 3–5 приёмов в течение дня.

Способ применения:

1. Отмерить необходимое количество охлаждённой кипячёной или бутилированной воды.

2. Добавить рассчитанное количество сухой смеси PKU Nutri 3 Energy.

3. Тщательно встряхнуть или перемешать до полного растворения порошка (можно использовать шейкер).

4. При желании употреблять охлаждённым; напиток можно добавлять к низкобелковым кашам, пюре, напиткам.

5. При приготовлении для зондового введения соблюдать назначенную врачом концентрацию и скорость; раствор после приготовления хранить в холодильнике не более 24 часов.